مرض وهن العضلات الوبيل
Myasthenia Gravis


--------------------------------------------------------------------------------

هو من أمراض الاضطراب في المناعة، بمعنى زيادة المناعة الطبيعية المُكتسبة عن حدها العاديAcquired Autoimmune Diseas

بتكوين أجسام مضادة ضد بعض البروتينات الطبيعية الموجودة في الجسم..

مما ينتج عنه مهاجمة أعضاء الجسم نفسها..

أي أن الجسم يهاجم نفسه بدلاً من أن يهاجم ميكروباً من خارجه..


--------------------------------------------------------------------------------

يتميز بضعف و سرعة تعب العضلات مثل الأطراف البعيدة (الزند , الفخذ) و عضلات العين و عضلات البلعوم و الحنجرة.


--------------------------------------------------------------------------------


مرض وهن العضلات الوبيل يُصيب النساء أكثر من الرجال و النسبة هي 6 إلى 4 ,

و يمكن أن يحدث في اي عمر

و لكن أكثر الحالات تكون في الثلاثينيات من العمر ,

في النساء يحدث أكثر في العقد الثالث و الرابع من العمر

و في الرجال في العقد السادس و السابع من العمر , تقريباً يُصيب 4 أشخاص من كل 100,000 نسمة.


--------------------------------------------------------------------------------

سـبـب المــرض
السبب غير معروف ,

و لكن يوجد في دم المريض أجسام مضادة ذاتية ضد مُستقبلات الأسيتيل كولين Acetylcholine Receptors Antibodies

في المشبك Synapse بين الأعصاب الحركية و العضلات Motor End Plate ,

و هذه الأجسام المضادة من فصيلة IgG تسبب خلل في مرور الإشارات العصبية عبر المشابك للعضلات

لأنها تلتصق بمُستقبلات الأسيتيل كولين

و تمنع الأسيتيل كولين Acetylcholine

و هي المادة التي تعمل على نقل الإشارات العصبية عبر فضاء المشبك للطرف الثاني ,

و بالتالي يحدث الوهن و الضعف في العضلات.

و هذه الأجسام المضادة تسبب عملية التهاب في هذه المُستقبلات لاحقاً مما يؤدي إلى تلفها.


--------------------------------------------------------------------------------

مرض وهن العضلات الوبيل يرافق بعض الأمراض

أمراض الغدة الدرقية , فرط الغدة الدرقية Thyrotoxicosis و قصور الغدة الدرقية Hypothyroidism.
مرض السكري.
التهاب المفاصل الروماتيدى Rheumatoid Arthritis.
مرض الذئبة الحُمراء SLE.
ورم التُوتة Thymoma.
بعض الأدوية مثل د بنيسيل أمين D-Penicillamine , الذي يُستخدم في علاج التهاب المفاصل الروماتيدى.
مرض الغرناوية Sarcoidosis.
فقر الدم الوبيل Pernicious Anaemia.

--------------------------------------------------------------------------------

الأعــراض


- هذا المرض ينتج عنه ضعف في العضلات ( أي عضلة في الجسم يمكن أن تتأثر بالمرض إلا عضلة القلب)

مثل العضلات الخارجية للعين

وفى عضلات الرقبة

والعضلات المحيطة بالكتف

وبمفصل الفخذ والأطراف..

من العوامل التي تزيد من حدة الوهن هي الإرهاق الجسدي , الرياضة , الإنتانات و الإلتهابات , الحالة النفسية ,

تغير الطقس , الحمل , و بعض الأدوية مثل ( الأمينوغلايكوسايد Aminoglycosides , بروبرانولول Propranolol ,

مورفين Morphine ,باربتيوريت Barbiturates , بروكين أمايد Procainamide , كوينيدين quinidine).

يشعر المريض بضعف العضلة أثناء القيام بعمل أو حركة مُتكررة حيث تضعف العضلة تدريجياً مع تكرار الحركة. أول العضلات تأثراً بالمرض هي عضلات التكلم و تعابير الوجه. إصابة عضلات العين يؤدي إلى تدلي الجفون Ptosis, إزدواج الرؤية Diplopia, و الحول Squint. إصابة عضلات التنفس يؤدي إلى صعوبة التنفس و أحياناً يكون شديد بحيث يحتاج المريض إلى التنفس الصناعي و خاصة أثناء نوبات كارثة الوهن العضلي Myasthenic Crisis. يكون صوت المريض حين يتكلم كالذي يتكلم من أنفه Nasal Speech. من العوامل التي تزيد من حدة الوهن هي الإرهاق الجسدي , الرياضة , الإنتانات و الإلتهابات , الحالة النفسية , تغير الطقس , الحمل , و بعض الأدوية مثل ( الأمينوغلايكوسايد Aminoglycosides , بروبرانولول Propranolol , مورفين Morphine ,باربتيريت Barbiturates , بروكين أمايد Procainamide , كوينيدين quinidine).